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再生不良性貧血(Aplastic anemia, AA),也稱再生障礙性貧血(再障)。
一般常說的貧血是指紅血球血色素不足,而再生不良性貧血是指骨髓裡的造血組織不再生成足夠新的血液細胞,全血球包括白血球、紅血球及血小板都缺乏的狀況。

再生不良性貧血通常是漸進發生,病人常不自覺,直到血球下降一定程度才出現症狀。一般貧血不足以致命,但白血球及血小板低下可導致病患因敗血症及嚴重出血而死亡,故此病症異於一般貧血,診斷後必須接受積極治療,我國健保也將再生不良性貧血列為重大傷病類,病患往往須進行長期性治療。

【症狀】
>白血球缺乏:抵抗力差,容易發燒或感染引起併發症,甚而合併敗血症。
>紅血球缺乏:易疲倦、頭暈、頭痛、心悸、易喘、體力低下等症狀。
>血小板缺乏:易產生不明瘀青、皮下出血點、牙齦出血、腸胃道出血,嚴重至視網膜出血及腦出血。

【診斷】
抽血做血液檢查可看出全血球都缺少情形,尚有其他病症之可能 ; 必須進行骨髓穿刺(即骨髓切片)及染色體之檢查才可確診。 

【治療】
如症狀較不嚴重者,可僅觀察或輸血和藥物治療。而嚴重型再生不良性貧血,"骨髓移植"或"免疫抑制治療"為目前可有效控制再生不良性貧血的主要療法。對於孩童而言,親屬間骨髓移植是第一選擇,因為發生移植反宿主疾病之機會較低,對於年紀較長之患者,也許免疫抑制療法是第一選擇,因為發生移植反宿主疾病之機會較高且較嚴重。治療方式仍需醫師由各項數據情況評估,但大部份患者可能無法找到HLA相合之骨髓捐贈者,因此免疫抑制治療成了治療這些患者之第一選擇。

>輸血:可供給骨髓不能產生的血液細胞,此屬支持性治療,雖無法治癒但可控制出血和減緩貧血症狀。不過輸血會刺激人體免疫系統產生抗體反應,長久的輸血會使日後的骨髓移植發生排斥等併發症,同時經常輸血會面臨鐵質沉積及必須打排鐵劑的問題,故輸血頻率亦不宜過高。

>骨髓移植(幹細胞移植):是最能達到痊癒效果的方法,會先以放療或化療將骨髓細胞完全清除,再從配對成功者的血液取得幹細胞,將健康的幹細胞輸注到血液中,幹細胞經血液會遷移到骨髓,並開始在骨髓生成新的血球細胞,移植後要服用藥物防止排斥反應。骨髓移植治癒率高但也有較大的風險,身體可能會抗拒移植入內的幹細胞,而導致危及生命的併發症。

>免疫抑制療法:此治療常用的是施打抗淋巴細胞免疫球蛋白(如 ATG、ALG),或與其他免疫抑制劑(如環孢黴素、類固醇、雄性荷爾蒙等)合併使用。這些藥物抑制免疫細胞活性,有助骨髓幹細胞恢復,並生成新的血球細胞,也有不錯的療效。治癒率雖較骨髓移植低,風險相對較少,但後續也較有復發可能。另一問題是數年之後可能會發生其他血液疾病,包括陣發性血紅素夜尿症,骨髓化生不良症候群,及急性骨髓性白血病。原因是免疫抑制療法並未完全中斷原先造成再生不良性貧血之病程,以致上述疾病有機會源起。

 

(( 以上由網路多方資料擷取整理而成,僅重點說明,若有錯誤再請指正。))

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    Jamy Lin 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()